Was ist der systemische Lupus erythematodes (SLE)?

Grafik über systemischen Lupus erythematodes: Frau mit Schmetterlingsausschlag und Wolf mit Flügeln, Übersicht zu Allgemeinen, Symptomen, Organbeteiligungen und Leben mit Lupus.
Infografik mit einer jungen Frau und einem Wolf mit Schmetterlingsflügeln. Die Grafik erklärt allgemeine Informationen, mögliche Organbeteiligungen, typische Symptome und Hinweise für den Alltag mit systemischem Lupus erythematodes.

Inhaltsverzeichnis

Allgemeines über Lupus

Lupus ist eine Autoimmunerkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis und zählt zu den Kollagenosen, also entzündlichen Bindegewebserkrankungen.
Der Begriff „systemischer Lupus erythematodes“ (SLE) setzt sich wie folgt zusammen:

Systemisch: Verschiedene Organe und Körperregionen können betroffen sein. Es gibt jedoch auch Formen des Lupus, die nicht systemisch verlaufen.

Lupus (lateinisch für „Wolf“): Der Name bezieht sich auf die Narben im Gesicht, wie sie z. B. beim chronisch diskoiden Lupus erythematodes (CDLE) vorkommen. Diese Narben wurden früher mit Kratzspuren eines Wolfs verglichen – ein bekanntes Beispiel ist der Sänger Seal.

Erythematodes: Bedeutet „gerötet“ und verweist auf die typische Gesichtsrötung in Form eines Schmetterlings.

Krankheitsverlauf bei Lupus

Lupus verläuft meist in Schüben, deren Dauer unterschiedlich ist.
Darüber hinaus können Symptomfreie Phasen über Wochen, Monate oder sogar Jahre andauern.
Auch bei unauffälligem Blutbild können Beschwerden auftreten.
Das Immunsystem erkennt körpereigenes Gewebe fälschlicherweise als fremd und bildet sogenannte Autoantikörper (z. B. antinukleäre Antikörper, ANA). Diese bilden Eiweißkomplexe, die sich in kleinen Gefäßen ablagern und Entzündungen auslösen können. Daraus resultiert die Vielfalt möglicher Organbeteiligungen, weshalb Lupus auch als „Chamäleonkrankheit“ bezeichnet wird.

Ursache des systemischen Lupus erythematodes

Die genauen Ursachen sind nicht bekannt und variieren.
Eine Heilung ist meist nicht möglich.
Ausnahme: der medikamenteninduzierte Lupus, der nach Absetzen des auslösenden Medikaments wieder verschwindet.
Im Gegensatz dazu gilt dies nicht für Lupusformen, welche durch ein Östrogenpräparate ausgelöst wurden.
Mögliche Auslöser sind hormonelle Umstellungen (z. B. Pubertät, Schwangerschaft, Wechseljahre), Infektionen, starker Stress oder bestimmte Medikamente. Auch UV-Licht fördert Schübe des Lupus.

Illustration einer Frau mit markierten möglichen Krankheitsbeteiligungen bei systemischem Lupus erythematodes.
Grafische Übersicht einer weiblichen Figur mit Markierungen möglicher Krankheitsbeteiligungen bei systemischem Lupus erythematodes, wie Zentrales Nervensystem, Haut, Lunge, Herz, Nieren und Gefäße.

Symptome/Beteiligungen bei Lupus

Die Symptome sind vielfältig und können nahezu jedes Organsystem betreffen. Allerdings treten in der Regel bei einem Patienten nie alle Beteiligungen auf:

– Gelenke: Schmerzen, Schwellungen, Deformierungen.

– Haut: Typischer Schmetterlingsausschlag im Gesicht, weitere Hautveränderungen möglich.

– Bauchraum: Entzündungen des Bauchfells (Peritonitis).

– Lymphknoten: Lymphadenopathie (Schwellung der Lymphknoten).

– Lunge: Pleuritis (Rippenfellentzündung), ggf. mit Flüssigkeitsansammlung; im Verlauf Risiko für Lungenfibrose.

– Nieren: Auch genannt Lupusnephritis mit Proteinurie (weiße Blutkörperchen im Urin) oder Hämaturie (Blut im Urin), bis hin zum Nierenversagen.

– Herz: Entzündungen von Herzbeutel, Herzinnenhaut, Herzmuskel, Herzklappen.

– ZNS (zentrales Nervensystem): Epilepsie, Migräne, kognitive Störungen, psychische Symptome, Schlaganfall.

– Blut: Anämie (blutarmut), Leukopenie (zu wenig weiße Blutkörperchen), Thrombozytopenie (erhöhte Blutungsneigung).

– Gefäße: Vaskulitis mit Einblutungen (Petechien, Flecken).

– Augen: Sehstörungen bis zur Erblindung.

– Speichel-/Tränendrüsen: Trockenheit, ggf. Sjögren-Syndrom.

– Haare: Kreisrunder oder diffuser Haarausfall

Zudem kann es auch zur Symptomatik Brain Fog und/oder Fatiqe kommen.

Diagnosekriterien bei systemischen Lupus erythematodes

Wegen der unspezifischen Symptome und des schleichenden Verlaufs erfolgt die Diagnose oft verzögert. Eine frühzeitige Abklärung durch Rheumatologen oder Immunologen ist ratsam.
Zur Diagnose werden Anamnese, körperliche Untersuchung und Labortests herangezogen. Die Diagnosekriterien des American College of Rheumatology (ACR) werden hauptsächlich zur Diagnosen Findung eingesetzt. Seit 2019 helfen zudem die EULAR/ACR-Kriterien bei der Klassifikation.

Kriterienkatalog der „American College of Rheumatology“ seit 1997 für Lupus

Nach diesem Katalog besteht ein Verdacht auf systemischer Lupus erythematodes, wenn 4 folgenden 11 Symptome vorliegen:

– Schmetterlingserythem

– Diskoide (kreisrunde) Hautveränderungen

– Lichtempfindlichkeit

– wiederkehrende Geschwüre im Mund

– Gelenkbeteiligung

– Rippen-, Brustfell oder Herzbeutelentzündungen

– Nierenbeteiligung

– Auffälligkeiten im zentralen Nervensystem, wie etwa Krampfanfälle oder Psychosen.

– Hämatologische Veränderungen, wie zum Beispiel der roten oder weißen Blutkörperchen, sowie Blutplättchen.

– Immunspezifische Antikörper (z. B. Anti-dsDNA)

– Positive ANA

EULAR/ACR Kriterien seit 2019 für Lupus

Dienen nicht der Diagnose des Lupus, sondern primär der Klassifikation von SLE für Studienzwecke und nur, wenn der Patient Veränderung der ANA (antinukleäre Antikörper) aufweist. Was bei einer kleinen Anzahl von Lupuspatienten nicht der Fall ist. Hierbei werden 7 klinische und 3 immunologische Punkte gewertet, welcher jeweils eine Punktzahl zugewiesen ist. Sind es zehn oder mehr Punkte, sind die SLE-Klassifikationen erfüllt.

Die aktuellen EULAR-Kriterien sind auf der Seite der European League Against Rheumatism.zu finden.

Leben mit systemischen Lupus erythematodes nach der Diagnose

Es ist nicht bekannt, was den Lupus hemmen oder am Ausbruch hindert. Mit der Erkrankung muss man auf einige Dinge achten:

·Ein regelmäßiger Besuch bei einem Rheumatologen ist Pflicht. Wie die Intervalle sind, liegt am Patienten und Verlauf des Lupus.

– Regelmäßige rheumatologische Kontrollen

– Fachärzte je nach Organbeteiligung

– gesunde Lebensweise (wenig Fett, Bewegung)

– UV-Schutz (Faktor 50, bedeckende Kleidung)

– Kälteschutz

– Infektionsprophylaxe (Hygiene, Menschenmengen meiden)

– keine Lebendimpfstoffe

– keine Östrogene

Medikamente bei systemischen Lupus erythematodes

Die Behandlung bei Lupus erfolgt individuell, meist mit einer Kombination aus:

– Antimalariamitteln (z. B. Hydroxychloroquin/Quensyl)

– Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Methotrexat)

– Kortikosteroiden (z. B. Prednisolon)

– NSAR gegen Schmerzen (z. B. Paracetamol)

– Biologika (z. B. Belimumab [Benlysta], Anifrolumab [Saphnelo])

– Physiotherapie

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