Was ist Dermatomyositis?
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Allgemeines zum Text
In diesem Text geht es um die Erkrankung Dermatomyositis. Zu Beginn werden Unterschiede und Gemeinsamkeiten zwischen Lupus und Dermatomyositis dargestellt. Anschließend folgt ein Abschnitt, der sich ausschließlich mit der Dermatomyositis befasst. Einzelne Informationen können sich wiederholen. Diese Gliederung bietet jedoch auch Personen einen vollständigen Überblick, die sich nicht für Lupus interessieren.
Was ist Dermatomyositis?
Dermatomyositis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die quergestreifte Muskulatur sowie die Haut betroffen sind. Sie zählt zu den Kollagenosen, also systemischen Bindegewebserkrankungen, und gehört zu den idiopathisch entzündlichen Myopathien. Im Gegensatz zur Polymyositis treten bei der Dermatomyositis zusätzlich charakteristische Hautveränderungen auf.
Zusammenhang zwischen Dermatomyositis und Lupus
Ein gleichzeitiges Auftreten beider Erkrankungen ist selten, kann aber als Overlap-Syndrom vorkommen. Also ein Auftreten von mindestens zwei Autoimmunerkrankungen gleichzeitig. Da sich die Symptome teilweise ähneln, ist eine sorgfältige Differenzierung wichtig. Die Ursachen sind bei beiden Erkrankungen unklar, es wird von einer Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren ausgegangen. Therapeutisch bestehen Parallelen: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Biologika und Physiotherapie kommen in beiden Fällen zum Einsatz. Unterschiede zeigen sich vor allem im Verlauf und in der individuellen Handhabung der Erkrankung.
Mehr Informationen zu Lupus gibt es hier → [LINK]
Parallelen zwischen Dermatomyositis und Lupus
Gemeinsamkeiten
- Ausgeprägte Fatigue
- Photosensitivität (Überempfindlichkeit gegenüber UV-Strahlung)
Charakteristische Unterschiede
- Hautveränderungen: Lupus ist bekannt für den Schmetterlingsausschlag im Gesicht. Dermatomyositis zeigt Gottron-Papeln über Gelenken und einen heliotropen Ausschlag rund um die Augen.
- Muskelsymptome: Bei Lupus tritt Muskelbeteiligung eher mild auf. Dermatomyositis verursacht typischerweise eine ausgeprägte proximale Muskelschwäche.
- Gelenkbeteiligung: Arthritis ist bei Lupus häufig, Gelenkschmerzen bei Dermatomyositis kommen vor, sind aber seltener.
- Autoantikörper: Lupus ist oft mit ANA- und anti-dsDNA-Antikörpern assoziiert. Dermatomyositis zeigt z. B. Anti-Mi-2, Anti-TIF-1γ, Anti-MDA5 oder Anti-NXP2.
- Organbeteiligung: Lupus kann alle Organe betreffen. Dermatomyositis betrifft vorrangig Haut, Muskulatur und häufiger auch die Lunge (interstitielle Lungenerkrankung). Zusätzlich ist in manchen Fällen auch eine Beteiligung von Niere und Herz möglich.
Symptome der Dermatomyositis
Typische Anzeichen sind:
- Violetter oder rötlicher Ausschlag, besonders im Gesicht, an Augenlidern, Knien, Ellbogen und Händen (Gottron-Papeln)
- Proximale Muskelschwäche (Schultern, Hüfte, Nacken)
- Schluckbeschwerden (bei Beteiligung der Speiseröhrenmuskulatur)
- Atemprobleme (bei Beteiligung der Atemmuskulatur)
- Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust
- Mechanic’s Hands (raue, rissige Haut an den Fingerseiten)
- Raynaud-Phänomen
- Kapillarveränderungen an den Nagelfalzen
- Bei Befall der Gesichtsmuskulatur kann es zu einem maskenhaft-weinerlichen Gesichtsausdruck kommen.
Hinweis: Fehlt die typische Hautbeteiligung, handelt es sich nicht um eine Dermatomyositis, sondern um die Polymyositis – eine verwandte entzündlich-rheumatische Muskelerkrankung ohne Hautsymptome.
Juvenile Dermatomyositis (JDM) und der adulte Dermatomyositis (DM)
Es gibt zwei Formen:
- Juvenile Dermatomyositis (JDM) – tritt im Kindesalter auf
- Adulte Dermatomyositis (DM) – betrifft Erwachsene
Diagnostik der JDM und DM
- Klinisch: Typische Symptome wie Muskelschwäche, Hautveränderungen, Fatigue
- Labor: Erhöhte Muskelenzyme (CK, LDH, AST, ALT)
- Autoantikörper: Anti-Mi-2, Anti-MDA5, Anti-NXP2, Anti-TIF-1γ
- Nagelfalz-Kapillarmikroskopie: Besonders hilfreich bei JDM
- Bildgebung: Muskel-MRT zum Nachweis von Entzündungen
- EMG: Zur Beurteilung der Muskelaktivierung
- Muskelbiopsie: Bei Erwachsenen häufiger erforderlich als bei Kindern
- Differenzialdiagnostik: Ausschluss von Polymyositis, medikamenteninduzierter Myopathie (z. B. durch Statine), Infektionen
Was ist Juvenile Dermatomyositis (JDM)
Erklärung
Tritt meist zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr auf. Der Verlauf kann monophasisch sein (ein einmaliger Schub mit Rückbildung) oder in Schüben mit Remissionsphasen verlaufen. Viele Kinder erreichen eine weitgehende oder vollständige Remission.
Beteiligung
- Proximale Muskelschwäche und typische Hautveränderungen (Gottron-Papeln, heliotroper Ausschlag)
- Häufige Sonnenempfindlichkeit
- In etwa 30–40 %: Kalziumablagerungen unter der Haut (Kalzinose)
- Bei etwa einem Drittel: milde Gelenkbeschwerden
- Typisch: Entzündungen kleiner Blutgefäße, seltener Ulzerationen oder Durchblutungsstörungen
- Lungenbeteiligung möglich, aber seltener als bei Erwachsenen
- Allgemeinsymptome wie Fieber, Fatigue, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust sind häufig
Behandlung
Die Erkrankung spricht in der Regel gut auf eine frühzeitige Standardtherapie an (hochdosierte Kortikosteroide, Methotrexat). Eine lebenslange Therapie ist im Falle eines bei monophasischem Verlaufes meist nicht notwendig.
Was ist Adulte Dermatomyositis (DM)
Erklärung
Tritt überwiegend im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf und verläuft häufiger chronisch oder chronisch-fortschreitend (progredient).
Beteiligung
- Proximale Muskelschwäche, Gottron-Papeln, heliotroper Ausschlag
- Häufige Photosensitivität
- Im Gegensatz zur JDM: deutlich erhöhtes Risiko für assoziierte Tumorerkrankungen – deshalb ist ein Tumorscreening fester Bestandteil der Diagnostik
- Interstitielle Lungenerkrankungen treten häufiger auf und können die Prognose verschlechtern
- Häufige Begleitsymptome: Gelenkbeschwerden, Fatigue, Fieber, Gewichtsverlust
- Häufig langfristig behandlungsbedürftig, teilweise mit bleibenden Funktionseinschränkungen
Behandlung
Die Behandlung erfolgt meist in Kombination:
- Kortikosteroide
- Immunsuppressiva
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
- Biologika
Bei der adulten Form ist ein regelmäßiges Tumorscreening unerlässlich, da ein erhöhtes Risiko für assoziierte Krebserkrankungen besteht. Die Therapie sollte interdisziplinär geplant und engmaschig überwacht werden, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und die Behandlung individuell anzupassen.
Quellen
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Zum Anzeigen der Quellen zu meinem Artikel Dermatomyositis einmal aufklappen
https://dermnetnz.org/topics/juvenile-dermatomyositis
Health care delivery for head-and-neck cancer patients in Alberta: a practice guideline – PMC
260 Autoantikörperdiagnostik bei Dermato- und Polymyositiden
https://dermnetnz.org/topics/juvenile-dermatomyositis
Dieser Beitrag ersetzt keine ärztliche Beratung, basiert auf persönlichen Erfahrungen und Recherchen, enthält keine Gewähr für Richtigkeit und wurde zuletzt am 14.06.2025 aktualisiert.